Lexique : Antécédent de porphyrie aiguë intermittente

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Lexique : Antécédent de porphyrie aiguë intermittente

Antécédent de porphyrie aiguë intermittente

Porphyries : ensemble d'affections, le plus souvent congénitales, dues à un déficit de différents enzymes intervenants dans la biosynthèse de l'hème (constituant de l'hémoglobine, formé d'un dérivé de la porphyrine et de fer, sur lequel se fixe l'oxygène). Il s'en suit une accumulation des intermédiaires entre la porphyrine et l'hème qui sont excrétées dans l'urine, la bile et les selles.

La porphyrie est dénommée hépatique quand la production des intermédiaires siège dans la foie. Quand il s'agit de la moelle osseuse, on parle de porphyrie hématopoïétique.

Des crises de porphyrie peuvent être déclenchées, chez le sujet porteur de ce déficit enzymatique, par la prise de certains médicaments (barbituriques, hormones), la consommation d'alcool, certaines intoxications chimiques (plomb, hexachlorobenzène), le jeûne, les infections, les actes de chirurgie

La connaissance de ces facteurs de risque doit faire mettre en place une prévention des crises aiguës en fournissant au patient la liste des médicaments et des situations connus pour être déclenchants.

Les variétés de porphyries les plus fréquentes sont :

La porphyrie aiguë intermittente : signes neuroviscéraux (abdominaux, hypertension artérielle , neuropathies périphériques , atteintes du système nerveux central, ), survenant par crises, déclenchées par certains médicaments (barbituriques, sulfamides, progestérone), par la sécrétion endogène hormonale cyclique chez la femme, par la restriction alimentaire.

La porphyrie cutanée tardive : la plus fréquente, caractérisée par des lésions cutanées de photosensibilisation . Elle est favorisée par la consommation d'alcool, la prise d'oestrogènes, de fer

La porphyrie érythropoïétique congénitale : assez rare, débute habituellement chez le nourrisson. Les signes sont : émission d'urines rouges, survenue de lésions cutanées par photosensibilisation qui peuvent être sévères, une coloration rougeâtre des dents, une anémie hémolytique, une rate augmentée de volume.

porphyrie variegata : les manifestations cliniques et les facteurs déclenchants sont semblables à celles de la porphyrie aiguë intermittente ; cependant, sa fréquence est bien moins grande dans tous les pays sauf en Afrique du Sud.

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