Lexique : Chorée de Huntington
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Lexique : Chorée de Huntington
Chorée de Huntington
La chorée de Huntington est une maladie neurodégénérative du système nerveux central, héréditaire, de transmission autosomique dominante dominante [l'anomalie génétique est portée par un gène non sexuel (ni X ni Y), il peut donc être transmis soit par le père, soit par la mère, et il suffit d'un seul gène anormal pour que la maladie s'exprime], rare (moins de 1 personne/5000 en France), qui se manifeste par des mouvements choréiques associés à :
des troubles mentaux : troubles du comportement, parfois syndrome dépressif ;
des troubles moteurs avec chutes, troubles de l'articulation et de la déglutition ;
puis survient une démence d'apparition précoce.
Le plus souvent la maladie s'installe insidieusement, chez l'adulte. Elle est d'évolution progressive, irrémédiable et le décès survient en 10 à 20 ans.
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