Histiocytoses: ensemble complexe de différentes maladies caractérisées par la production excessive d'histiocytes normaux ou anormaux.

Histiocytes : cellules d'origine médullaire de la lignée des monocytes-macrophages. Au sortir de la moelle osseuse elles se localisent dans la peau et d'autres tissus sous la forme de macrophages (cellules essentielles dans la reconnaissance de l'antigène), et de cellules dendritiques, dont les cellules de Langherans (cellules importantes notamment dans la présentation d'antigènes aux lymphocytes T).

Les histiocytose sont classées en :

histiocytose langerhansienne,

histiocytose des cellules autres que celles de Langerhans,

L'histiocytose Langerhansienne (HL) présente de nombreuses variations dans ses caractéristiques cliniques qui ont chacune une dénomination particulière (maladie de Letterer-Siwe, maladie de Hand-Shüller-Christian, Granulome éosinophilique, maladie de Hashimoto-Pritzker). Les atteintes de l'HL sont rarement isolées à la peau, très souvent osseuses, mais aussi multiviscérales (poumons, foie, rate, système nerveux central...) et réalisent une infiltration avec destruction de ces tissus.