Maladie rare, caractérisée par des épisodes inflammatoires et de destruction cartilagineuse des cartilages de l'oreille, du nez et des anneaux cartilagineux de la trachée.

Elle est souvent associée à d'autres maladies de système comme la polyarthrite rhumatoïde , le syndrome de Gougerot-Sjögren , la maladie de Behçet …

D'autres atteintes sont possibles : oculaires, cardiaques, rénales, génitales, anévrismes de l'aorte, arthrites…