Lexique : Intolérance génétique au fructose

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Lexique : Intolérance génétique au fructose

Intolérance génétique au fructose

Le fructose (ou lévulose) est un sucre constituant naturel des fruits et légumes et du miel. Il entre dans la composition de sucres complexes comme le saccharose (sucre de table). Il est présent dans le sperme où il sert d'énergie aux spermatozoïdes.

Le sorbitol est un sucre constituant naturel des fruits (le pruneau est celui qui en contient le plus). Il est notamment utilisé comme édulcorant et il a un pouvoir laxatif à forte dose. Ingéré, il peut être responsable, en cas d'intolérance, de troubles digestifs ; par voie IV il est métabolisé préférentiellement en fructose.

L'intolérance au fructose est due à l'absence d'une des enzymes impliquées dans son métabolisme (fructose déshydrogénase, fructose-1,6-diphosphatase).

Les signes cliniques varient selon l'enzyme en question, allant :

d'aucun signe clinique (fructosurie essentielle),

à de simples manifestations de malabsorption digestive telles des douleurs abdominales, des vomissements lors de l'ingestion de fructose,

ou encore au retard de croissance avec anémie , cirrhose hépatique, insuffisance rénale ,

plus rarement des hypoglycémies avec acidose lactique ou un retard psychomoteur profond avec convulsions .

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