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Lexique : Myélome multiple
Myélome multiple
Myélome : tumeur développée aux dépends du tissu médullaire osseux et composée d'une grande quantité de cellules précurseurs de la lignée de certains globules blancs.
Myélome multiple ou maladie de Kahler :
Variété de myélome caractérisé par une multiplication maligne des plasmocytes (cellule provenant de la transformation des lymphocytes B et produisant les anticorps ou immunoglobulines) avec production anormale d'anticorps. Cette tumeur se développe dans la moelle osseuse et envahit l'os environnant en le détruisant.
Manifestations cliniques les plus fréquentes :
douleurs osseuses avec fractures fréquentes intéressant surtout les vertèbres, le crâne, la cage thoracique, le bassin, le fémur et l'humérus,
amaigrissement, fatigue, anémie fréquente,
infections fréquentes par mauvaise réponse des anticorps,
lésions des racines nerveuses et de la moelle par compression osseuse consécutive à une fracture ou à un tassement de vertèbres.
Le pronostic dépend de 4 facteurs :
Masse tumorale : plus la taille est importante, plus le pronostic est mauvais.
Insuffisance rénale : due à la précipitation d'anticorps dans les tubules rénaux.
Cinétique de la tumeur : comme pour tous les cancers, si la vitesse de division cellulaire est faible le pronostic est meilleur.
Chimiosensibilité de la tumeur qui est variable comme pour tout cancer.
De ces 4 facteurs ont été établis des stades de gravité (classification de Durie et Salmon) :
Stade I (tous les critères sont présents) :
Hb > à 10g/dl,
Calcémie normale,
Os normal ou plasmocytome isolé,
Taux d'immunoglobuline monoclonale faible,
Nombre de cellules myélomateuses <0,6x1012/m2 (faible).,
Stade II :
Aucun des critères du stade III mais pas tous ceux du stade I, * Nombre de cellules myélomateuses entre 0,6 et 1,2x1012/m2 (faible).
Stade III (au moins 1 des critères suivants) :
Hb < à 8,5g/dl,
Calcémie > 120mg/L,
Présence de multiples plasmocytomes,
Taux d'immunoglobuline monoclonale élevé,
Nombre de cellules myélomateuses >1,2x1012/m2 (élevé).
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